医学科普——铁树开花:当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形,一种罕见的先天疾病并存现象广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室俗语“铁树开花,哑巴说话”,常用
医学科普——见风是雨?莫把继发性颈部炎性皮瘘误当鳃裂瘘管(上篇)广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室颈部肿块囊括了肿瘤性、先天性、炎性三大类,其中,某些炎性肿块感染后经自然溃破或医源性切开引流,外观上表现为继发性皮瘘。如果囿于认知,又不详解病史,且疏于体查,仅凭外在所见,极易将前者与各类鳃裂瘘管混淆,轻则错判,重则误治,既令患者徒添不必要的医疗支出,又遭受难以挽回的身心折磨。得益于十年如一日的专注和十年磨一剑的耕耘,“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”已颇具品牌效应。众多在外院被诊断为鳃裂瘘管的患者或被推荐或慕名来诊。然而,在接手诊治的过程中,我们发现一些被“一审”、“二审”判决的所谓“鳃裂瘘管”,甚至被“终审”后执行手术的板上钉钉,实质都是不问青红皂白的张冠李戴。也就是说,前述的判断逻辑只是肤浅地驻足于外在表象,并未深度思考肉眼所见的内在成因。接下来,通过经治典型案例的还原和复现,请读者们与我一起为那些曾经的“盖棺定论”翻案昭雪,重新定义已经迟到,但不缺席的诊断。【案例一】颌下腺涎瘘误诊为第二鳃裂瘘管广州花都73岁的刘大妈,长年务农,每天都能走几里地。5年前,突发一次左上颈莫名肿痛,此后发作隔三岔五。老人辗转多家医院,先后被按照颈部淋巴结炎、颈部淋巴结结核(接受抗结核治疗6个月)等诊治。2年前,剧烈肿痛再发,当地医院实施了颈部脓肿切开引流术,此后左颌下引流口断续流脓。1年前,当地考虑“第二鳃裂瘘管”实施手术,术后不久颌下皮瘘又复发了。2019年9月,老人带着无处安放的焦虑,慕名来诊。案例特点:老年女性患者,左上颈肿痛5年,继发术后皮瘘流脓2年余。年幼时,颈部未曾有不适,亦无皮肤瘘口。体查:挤压左上颈皮瘘周围及口底,可见粘稠浑浊液体溢出;口腔双合诊时,左侧颌下腺质硬,口底可及硬性团块(4cm×4cm)。外院术后病理,仅见炎性肉芽组织及炎性细胞浸润,未见明显瘘管上皮组织。专家点评:病因及转归:完善口咽部CT提示:慢性颌下腺炎并涎腺导管内结石。该患者接受颌下腺及涎石切除术后治愈。误诊分析:本是一个极为普通的疾病,但在数年的诊治过程中,却安然无恙。梳理原因:首先、既往若干次就医,未曾到相关专科评估(比如:口腔颌面外科、耳鼻咽喉头颈外科);其次,个别接诊医生在没有确凿证据的前提下,拟诊颈部淋巴结结核,并诊断性治疗达半年之久,延误诊治。第三、其间,虽有外科医生参与诊治,但却未实施基本的口腔双合诊和完善口腔颈部CT检查,错失明确诊断时机。第四、末次手术医生,思维局限,仅凭颈部皮瘘就判断“鳃裂瘘管”,过于草率。治疗:慢性颌下腺炎多由颌下腺导管结石引起,常表现为进食后颌下区肿痛,症状反复。挤压颌下腺,口底导管口可见脓性分泌物溢出,双合诊多可触及颌下腺肿大、变硬及颌下腺导管内结石。如果唾液蓄积继发感染,盲目切开引流,可致医源性涎瘘。彻底手术是唯一治疗手段。【案例二】颈部牙源性皮瘘误诊为第二鳃裂瘘管广东东莞的昊昊,年龄只有14岁,但已人高马大,担任学校篮球队的主力。不过,小帅哥也有烦恼,横亘于右侧脖子的10cm手术疤痕和火山口般凸起的皮瘘,与他精致俊朗的脸庞不是很般配。追溯病史,最早缘于4年前的一次右上颈肿痛,由于肿胀反复,期间曾接受多次切开引流。2年前,当地拟诊“右侧第二鳃裂瘘管”实施了手术,怎知术后半年皮瘘复发。半年前,某大学附院考虑鳃裂瘘管复发再次手术,可是,手术除了留下疤痕和无法闭合的颈部皮瘘并没有彻底割断忧愁,不到3月,脓肿原位复发。2019年8月,束手无策的家长带着无限期待来诊。案例特点:患者少年男性,右上颈反复肿痛4年余,继发术后皮瘘流脓2年。体查:右侧胸锁乳突肌中上段前缘7cm切口疤痕,疤痕中央见肉芽样凸起的皮肤瘘口,位于下颌角后下方。外院术后病理,仅见炎性肉芽组织和炎性细胞浸润,未见明显瘘管上皮组织。外院术前影像(CT),右上颈炎性瘘管延伸至下颌骨体内侧缘。专家点评:病因及转归:完善口腔全景片提示:右侧下颌第二磨牙根尖脓肿。此病例最终确诊右侧颈部牙源性皮瘘,转诊口腔颌面外科接受根管治疗。误诊分析:1.儿童患者,且右上颈反复肿痛皮瘘,这是一个极易先入为主的陷阱。2.思维固化,缺乏相关专科知识。颈颌面部皮瘘多继发于慢性根尖周炎,皮瘘的位置因牙位不同而异,下颌前牙多致颏瘘及颏下瘘,此处皮瘘易与甲状舌管囊瘘混淆;下颌后牙多致颌下皮瘘和面颊瘘,两者约占颈颌面部皮瘘的40%,需分别与第二和第一鳃裂瘘管鉴别。牙源性皮瘘的瘘口时通时闭,其对应口内通常可发现病变牙齿。经皮瘘置入探针拍摄X片,可见探针深达患牙根尖,局部伴有齿周骨质破坏吸收。治疗:颈颌面部牙源性皮瘘,通过对患牙彻底的根管治疗即可治愈,皮瘘一般无需额外手术。【案例三】颈部淋巴结核性皮瘘误诊为梨状窝瘘广东江门的小曾,25岁,职校毕业,在当地某国际汽车品牌4S店从事销售。2019年2月初,过度应酬劳累后,左下颈鼓起了一个荔枝大小的肿块,家人笃信民间偏方,便采用草药贴敷。结果2月后,肿块不但没有消退,浅表皮肤反而染上斑驳的青紫色,并且溃烂流脓。情急之下,小曾赶紧就医,颈部CT提示左下颈鞘内侧囊实性肿块,波及同侧甲状腺,伴皮肤瘘管形成。2019年9月,当地按“左侧梨状窝瘘”手术治疗,术后颈部伤口一直未愈,患者自寻来诊。病例特点:患者青年男性,左下颈肿物7月,敷药后破溃流脓4月余。体查:左侧胸锁乳突肌中下段前缘皮肤浅面散在、多发斑片状色斑沉着,中央皮肤见肉芽样皮瘘,挤压瘘口周围见脓性渗出。外院CT提示左侧侧颈区域多个淋巴结肿大,部分淋巴结并有中央坏死和边缘强化征象。我院下咽造影、电子喉镜均未提示下咽瘘管存在。我院PPD皮肤实验(结核菌素实验)强阳性。我院B超定位FNB(细针穿刺组织学活检)提示右颈囊实性肿物肉芽肿性炎症,并有干酪样坏死。专家点评:病因及转归:此病例最终明确为左颈侧淋巴结核并皮瘘。施以侧颈清扫术后,转外院接受规范多药联合抗结核治疗痊愈。误诊分析:1.年轻男性、反复左下颈肿痛、溃破流脓,以及形似的影像,这依然是极易令医者想当然的假象。2.缺乏对“善变”结核病的认知了解。在肺外结核中,颈淋巴结核最为常见。感染初期多为单纯性颈淋巴肿大、无痛、可移动;当出现淋巴结周围炎时可出现疼痛、移动性差、边界不清;如蔓延至多个淋巴结,可融合粘连成较大肿块;晚期融合的淋巴结质地变软、中央液化坏死形成冷脓肿,一旦破溃形成开口于皮肤的窦道,久治不愈。此种状态易与鳃裂瘘管混淆。需强调的是,在颈淋巴结核患者中,午后潮热、盗汗、食欲减退及体重下降等伴随症状多不明显。治疗:颈部淋巴结核根据具体病情和适应症采取药物治疗,或手术后再药物治疗。【附相关科普文章】如需了解既往相关科普,可参考以往的系列文章(《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《鳃裂畸形:小病种?or大品牌!》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生!》、《透过组织病理学的视角,看鳃裂畸形!(上篇)》、《透过组织病理学的视角,看鳃裂畸形!(下篇)》、《鳃裂畸形,可以选择“带瘘生存”吗?》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?(如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症?)》、《孕期鳃裂囊肿怎么办?》、《内外兼修,除鳃亦需防疤:鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《鳃裂的“是非功过”》、《善观风色,相机而动:鳃裂畸形外科手术时机的把控》、《儿童鳃裂畸形,家长如何早发现(最值得宝妈、宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘)》、《天下苦“鳃裂畸形继发感染”久矣!(鳃裂畸形继发感染的疑惑及应对)》、《鳃裂畸形炎症感染期的急性疼痛,应对有方》、《十八般兵器,哪一款能量器械是鳃裂畸形开放性外科中的“青龙偃月刀”?》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘(写在350例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《在这里,梨状窝瘘“不罕见”(写在500例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《拿什么来拯救你,复发性梨状窝瘘(写在600例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《道阻且长,行则将至:梨状窝瘘诊治的探索和创新之路(记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖)》、《梨状窝瘘手术的难与易(写在700例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《精雕细琢方为器,千锤百炼始成钢:“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会(写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际)》、《搭上开往春天的火车,追寻暗夜里的明灯,医缘暖人心(写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际)》等。未完待续文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州初稿于2021年3月终稿于2024年3月5日(甲辰惊蛰.战国)(ILMSS;GBF;GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
医学科普——头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象:甲状舌管囊肿,还是囊性颈淋巴结转移?广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室甲状舌管囊肿是
医学哲思——搭上开往春天的火车,追寻暗夜里的明灯,医缘暖人心(写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际)广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室始建于东汉初年的河南洛阳白马寺,素有中国第一古刹之称,其后殿门上有一副蕴含因缘哲理的对联:“天雨虽宽,不润无根之草;佛法虽广,不度无缘之人”。后世,在传统医学的著作里,此对联的下句亦被改为“医术虽高,难度无缘之人”。看似不经意的变更,实则说明,在信仰佛教的中土民间,百姓自古便笃信医者和患者之间存在冥冥缘分。不是吗?您来找我看病,表明您对我的信赖,对我医术的认可,也说明您我之间多少有些医缘。鳃裂畸形是一类临床相对少见和罕见的先天性疾病,医者多认知有限,诊治经验严重不足;患者常懵懂无知、无所适从、曲折辗转、四处求医,甚至求医无门,长年频遭疾病复发的煎熬。得益于始终如一的专注和研精极虑的耕耘,我们在头颈先天疾病领域,尤其是在鳃裂畸形专病诊治方面的工作和积累得到了业界与患者的认可,最终,焦虑与渴望从四面八方,潮水般涌来,缘聚于此……截止2023年12月,“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”已经帮助1500余例各类鳃源性畸形患者解除病痛。相比常见病和多发病年均动辄成百上千的压倒性数据,几近20年间1500例的累积微不足道,但是,作为一类小众疾病,并且由单一团队独立完成,这在国内乃至国际上就非同寻常了。然而,从初涉探索的跌打滚爬,到熟能生巧的收放自如,一路并非坦途,漫长艰辛的历程,不仅挥洒我们的心血和汗水,更凝聚着我与鳃裂畸形患者的因缘际会。故事一:2岁幼儿患病,父亲三天粒米未进2019年3月,湖北荆州颜先生年仅2岁的幼女出现反复高烧、颈部肿痛,看着女儿受疾病困扰痛苦不堪的呻吟,初为人父的他急得五内俱焚,期间更有整整三天粒米未进,短短两周体重徒降15斤。在当地医院明确颈部脓肿的病因——梨状窝瘘后,获悉我们团队在鳃裂畸形诊治颇有建树,便千方百计联系,协同家人乘高铁南下求医。接受一番精准的因病施治后,孩子快速康复,术后3个月复查,梨状窝瘘已治愈。颜先生自述“小儿现在健康活泼,在家总嚷嚷着长大要当医生,给小朋友看病!”。在颜先生写给我的感谢信里感叹“孩子患病时,痛在娃身上,疼在我心里,家人食无味、夜不寐、寝难安;孩子转危为安,生龙活虎了,家庭里洋溢着欢声笑语,我们全家都牢牢记住陈教授的恩情和妙手仁心!”发自内心朴实无华的感激之言,其实也是我经治的许多鳃裂瘘管患者的心声。故事二:多年误诊,饱受疾病折磨,曾一度想结束生命唐先生罹患梨状窝瘘20余年,但一直以来被误诊,经历多次复发,饱受疾病带来的痛苦,手术也均以失败告终。就像鲁豫在她的《偶遇》中说的“无论是谁,我们都曾经或正在经历各自的人生至暗时刻,那是一条漫长、黝黑、阴冷、令人绝望的隧道。”2013年8月至2014年底,是唐先生人生暗无天日的梦魇,那时病情反复,短短一年入院将近10次,时间不是耗费在住院,就是在寻医问药的路上。因为疾病,十年奋斗一贫如洗,工作没有了,恋人不辞而别,看着60有余老父亲尚在为自己病情奔波,唐先生感到无以复加、近乎窒息的绝望,曾一度想结束生命。然而,正如莎士比亚所说“无论黑夜怎样悠长,白昼总会到来”。有幸,唐先生多方查询打听了解到我们团队深耕此领域并已治愈无数患者,毅然从贵州南下。2015年年初,已根除瘘管的唐先生,再拾行囊,临别之际,发自肺腑动容地说:陈主任是您重启我的人生!故事三:搭上开往春天的火车,跨越大半个中国,追寻最后的希望“陈大夫,终于见到您了,真是太开心了!我们坐了两天汽车和三天火车,由北到南穿越大半个中国......”2017年2月,来自内蒙古的妈妈,眼角噙着泪水,泣不成声。当时听到这话,感觉那是20多年的执医生涯里,最让人震撼和直击心灵的信任和渴望,跟当天10度左右的气温相比,好比一股暖流直灌心田,驱散了所有的冰冷。时光追溯,2016年的隆冬,呼伦贝尔大草原像一个天寒地冻的巨大冰窟,市区一栋普通民宅里,橘黄色LED灯印照下,王女士愁肠百转、茫然四顾……孩子已经16岁了,过往整整14年里,为了儿子脖子上的无名肿痛,王女士几乎跑遍沈阳、北京和上海的知名医院,然而,一次又一次的手术失败和复发,困扰着孩子的身心,侵蚀着妈妈的希望,消怠了全家的信心。还有两年,就要高考了,再不把病治好,不仅影响成绩,还可能耽误一生。上网搜寻已成她每天的必修课,终于,在愁云惨淡的午夜时分,她抓住了一道稍纵即逝的光。2017年2月,呼伦贝尔已经寒冬萧瑟,做足网课的妈妈带着孩子毫不犹豫地踏上开往春天的列车!数十个小时的旅程,穿过山川、河流、平原,她知道,5000里之外的云山珠水之畔蕴含着孩子17年来最后的希望。在我们经治的鳃裂畸形病例里,超过65%来自广东省外,遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺,来自粤港澳大湾区;有的远到天涯,来自云南红河哈尼族自治州、四川凉山彝族自治州、黑龙江黑河、吉林长春、新疆乌鲁木齐、宁夏银川等,甚至远到中美洲洪都拉斯、印度尼西亚巴哩岛、德国法兰克福。对于诸多患儿和家属而言,距离的遥远已经不足以抵挡不远千里求医的心切;奔波的辛劳已经不足以消弥对疾病治愈的渴望;额外的支付已经不足以填平对亲人和孩子遭受疾病折磨的真爱!在这些来自天南地北的求医者真切寻觅和千里穿越的背后,是人生无助的暗夜里对治愈疾病提灯人的极度期盼;是对业有所精、术有所攻、独树一帜专业团队的无比信任;是冥冥中注定的千里医缘一线牵。明代短篇小说《醒世恒言》中有言“药医不死病,佛度有缘人”,中医亦将此名言的后半句修改为“医治有缘人”。两句话结合起来理解:药只能医治可挽救的病人,佛祖虽是法力无边,也只能超度有缘分的人。佛教宣扬渡人渡己,可身为凡夫俗子的医者医术再好,看病的时候也要与佛祖渡人一般讲缘分。这不,茫茫人海里,有人邂逅医缘,也有人痛失医缘!故事四:有缘无分,遭受并发症馨然,12岁,来自湖北某地,是一个长得着圆溜溜的大眼睛,还有一对小酒窝的女孩。2017年某月,因为远道而来,我给她们临时加了号。面诊时,凭着丰富的经验,对于诊断,我心中已经有了八九不离十的判断,这又是第一鳃裂畸形。然而,在我和盘托出之后,或许是妈妈的猜疑,或许是加号来得太容易,或许是没有天注定的医缘,20多分钟的问诊结束,妈妈的脸上依然挂满了疑虑和不信任……出于责任和好心,我依然告知了各种可能,并建议她完善检查后,择期手术。三个月后,馨然再次来就诊,正当诧异为何不按时入院手术之际,妈妈的回复让我一时语塞——原来,家人合计找了另外一家医院手术了,手术损伤了面神经,继发了面瘫,更为糟糕的是鳃裂囊肿没有彻底根除,很快又复发,所以旋而又回……故事五:错失医缘,再度复发5岁的淼淼来自浙江某地,2020年11月,曾在上海某医院确诊鳃裂瘘管,并接受手术。不到一年,颈部脓肿复发。2021年8月,患儿父母携孩子来诊。在充分评估之后,我考虑这是一个复发的第一鳃裂畸形,治疗比较棘手,并且建议患儿父母务必回去复印原来的资料,以便分析评估。也许是嫌复印资料麻烦,也许是受新冠疫情影响,也许是其他不为所知的原因,患儿及家人一去不返。2022年7月,我从同事获悉,患儿竟然又回到原来的医院再次手术。然而,不幸的是,瘘管再度复发。在行医过程中,因为不信任而另寻他医的情形不胜枚举。2000多年前的名医扁鹊便有“六不治”。扁鹊告诉徒弟:信者医之,不信者不医!徒弟不解:医生不就是救人么?扁鹊解释:信者,患者本人意愿强烈,配合治疗,身体机能恢复快;不信者,内心潜意识就暗示这肯定不行,他又怎么能积极配合治疗?这样的患者注定是与医缘擦肩而过。至于那些在就医过程中,恶言相向、暴力相加,甚至肆意横行、行凶撒泼者,与魑魅魍魉(wǎngliǎngchīmèi)有何不同,那是冤孽恶缘了,医者唯恐避之不及。【结语】电影《阿甘正传》中有一句经典的台词:人生就像一盒巧克力,你永远不知道下一块会是什么味道。”也许,医缘可以简单地理解为奇幻的运气,但医缘又不止于捉摸不定的“开盲盒”,所谓的医缘,其实就是医患之间,在时空层面的际遇结缘、在能量信息层面的共振合缘,真正的医缘应该是医患彼此信任、坦诚相待、相互尊重,共同创造的最有利于患者康复的友好氛围。《人民日报》白剑峰记者说过:医学是一门不确定的科学,生与死只有概率,没有定数。一般来说,风险和收益成正比。如果患者愿意和医生共担风险“赌一把”,医生就会迎着“风险”为患者赢得一线生机。但愿,“山穷水尽疑无路”的鳃裂畸形患友们,与具备丰富临床经验、深厚专业知识和精湛外科技艺的外科团队,彼此都有缘分,缘到则“柳暗花明又一村”。【附相关科普文章】如需了解既往相关科普,可参考以往的系列文章(《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《鳃裂畸形:小病种?or大品牌!》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生!》、《透过组织病理学的视角,看鳃裂畸形!(上篇)》、《透过组织病理学的视角,看鳃裂畸形!(下篇)》、《鳃裂畸形,可以选择“带瘘生存”吗?》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?(如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症?)》、《孕期鳃裂囊肿怎么办?》、《内外兼修,除鳃亦需防疤:鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《鳃裂的“是非功过”》、《善观风色,相机而动:鳃裂畸形外科手术时机的把控》、《儿童鳃裂畸形,家长如何早发现(最值得宝妈、宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘)》、《天下苦“鳃裂畸形继发感染”久矣!(鳃裂畸形继发感染的疑惑及应对)》、《鳃裂畸形炎症感染期的急性疼痛,应对有方》、《十八般兵器,哪一款能量器械是鳃裂畸形开放性外科中的“青龙偃月刀”?》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘(写在350例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《在这里,梨状窝瘘“不罕见”(写在500例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《拿什么来拯救你,复发性梨状窝瘘(写在600例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《道阻且长,行则将至:梨状窝瘘诊治的探索和创新之路(记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖)》、《梨状窝瘘手术的难与易(写在700例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《精雕细琢方为器,千锤百炼始成钢:“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会(写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际)》等。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月4日(癸卯腊月二十五.立春.西周)(ILMSS;GBF;GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
医学随笔——精雕细琢方为器,千锤百炼始成钢:“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会(写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际)广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室【前言】头颈先天疾患病种庞杂、隶属不清、诊疗滞后,是长期被忽略、遗忘、混淆的一大类边缘病种。秉持“清晰定位,集中精力,匹配资源,建立品牌”的发展理念,历经15年的探索钻研、深耕创新、躬行实践,我们培育、创建的头颈先天疾病诊治品牌从无到有,从有到强,声誉斐然,其中尤以特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。截止2023年12月,已收治1500余例病患,超65%来自广东省外,覆盖全国除西藏外所有省份,在专业领域内,把“罕见病、少见病”变成“常见病”。党的二十大报告提出“高质量发展是全面建设社会主义现代化国家的首要任务。”医院高质量发展的核心内涵就是学科建设和科学管理,而学科建设的根本是高辨识度的专科品牌和医生品牌。在日益内卷的医疗行业里,微观层面上,有志于成就个人品牌的医者该如何出圈呢?本篇基于践行初心、担当使命、不甘平凡、缔造品牌的点滴经验,浅谈医生品牌的精铸,供有梦想的同道参鉴。【西医看庙门,中医看和尚?】上个世纪90年代中期,还在中山医科大学本科见习时,一位资深中医潘姓前辈引用俗语“西医看庙门,中医看和尚”,明示行医平台的重要性。时光荏苒,入行20余载,对此片言只字有了更深的感悟。庙门与和尚,其实说的就是医院与医生的关系,前者是庙,后者是和尚。“西医看庙门”的意思就是,对于多数西医来说,医院平台尤其重要,如庙门足够大,求医者络绎不绝,“香火”旺盛,即使不会念经的小和尚也衣食无忧,甚至念假经的伪和尚也可滥竽充数,念歪经的坏和尚也能混迹逍遥。而一旦医生,甚至大专家,离开背靠的大“庙”,难免星光黯淡,“香火”寥落,因为患者看病只认庙不认和尚。所以业界常说“不要错把平台当本事”。“中医看和尚”说的则是,中医更看重的是个人修为,不过度依赖体系赋能,个人的能力、水平、口碑的重要性远超医院品牌,如果离开医院单干,照样能风生水起。且不论上述说法的对与错,但其形象比喻背后,折射的便是民众对医生品牌的认同。美国最负有盛名的管理学大师托马斯·彼得斯有一句名言:21世纪的工作生存法则就是建立个人品牌。他认为,不只是企业、产品需要建立品牌,个人也需要建立个人品牌。时迁境转,在竞争激烈、资讯爆棚、观念迭代的现在和将来,不论在民营,还是公立,改变传统医疗生态的医生品牌时代已经来临,春潮涌动。【怎样才算是一个理想的医生品牌?】一个医生个人品牌的打造,要归功于四个维度:知名度、美誉度、辨识度和忠诚度。在上海市第一妇幼婴保健院段涛教授看来,一个真正优秀的专病专家,应当符合三个50%标准。擅长专病占比:每天看诊或手术的患者,有至少50%是自己擅长的专病领域。专病科内占比:负责本院本科室该专病领域50%以上患者。患者来源分布:有50%以上来自外地。【如何缔造优秀的医生个人品牌?】不想当将军的士兵不是好士兵,但凡医者,都有成就个人品牌的梦想。然而,实践中,或“不知道劲往何处使”,或“有心栽花花不开”;或“竹篮打水一场空”。几番折腾,难免会有“大道如青天,我独不得出”的郁闷。那么,医生品牌的铸就是否有门道可循?大道至简,产品、服务和宣传便是三大关键要素。首先、产品医生的产品就是疾病诊治能力。这是基石,决定了品牌的地位和高度。在博弈白热化的网络时代,仅仅停留在提供同质化“metoo”的医生,很难有医疗市场竞争力。现实中,没有名师加持、平台助力、行政支撑等神助攻,个人势单力薄,又该如何打造自己的“拳头产品”,或“独门绝技”呢?秘笈就在2023年热播的网络儿歌“小小花园”里——那就是,你必须“在小小的花园里面挖呀挖呀挖,种小小的种子开小小的花”。啥意思呢?稻盛和夫在《活法》里说过“最快的成功方法就是,保持对一件事情专注,不停的重复,不停的深钻,只要看透时间的复利效应,每一个人都可以是一个小领域的佼佼者,怕的就是你在各个领域之间游荡!”人的精力有限,多数医者执业生涯里,觉醒且可作为的有效时光仅二十多年,如凡事浮光掠影,浅尝辄止,必然梧鼠五技、博而不精。有志于成就品牌者,应及早做好规划。第一、差异化定位。目标宜小而精,忌大而全,避免平面化、同质化。第二、因人而异,扬长避短。结合自身优势,在某一领域做到独占鳌头、极致碾压。切忌天女散花、四面出击。第三、断离舍。切记“将军赶路,不追小兔”,不要“捡了芝麻,丢了西瓜”;更要谨记“逐二兔者,不得其一”——同时追两只兔子,最终你一只也追不到。第四、持之以恒。只做深度,不做广度。宁可十年挖口井,莫要一年挖十坑。始于偶遇,终于兴趣,倾注热情,我们扎根小众领域,聚焦深耕逾十五载,日拱一卒、久久为功,建立覆盖全年龄段、全领域的鳃裂畸形规范诊治体系,缔造独树一帜的专病品牌,成就行业楚翘。其次、服务产品好,还要服务好!这里的服务并非宾至如归、舒适便捷的外在体验。事实上,在公立医疗体系,这样的服务并不是单一个体能够提供的。服务的内涵是提供优质医疗、沟通关怀、推成出新。医疗质量,是品牌服务的核心,也是医生品牌的生命线。日本经营之神松下幸之助有句名言“对产品来说,不是100分就是0分。”任何产品,只要存在一丝一毫的质量问题,都意味着失败,都是让品牌蒙羞。临床诊疗中,要敬畏生命,牢记初心,追求极致,重视质量,始终把患者利益放在首位。沟通关怀,是品牌服务的重要保障。疾病面前,人人平等。医者必须与各种人群打交道,不仅需要掌握专业知识,还要善于沟通表达,把复杂深奥的专业理论通俗清晰表述,让医学知识贫乏或一无所知的患者知晓理解。要换位共情,给于适度的心理安抚和人文关怀!在“偶尔治愈”的同时,“经常去帮助,总是去安慰”。推陈出新,是提升品牌服务的关键。通过“人无我有、人有我精、人精我专、人专我转”的系列专病医技创新,我们先后获得广东省人民医院&广东省医学科学院医疗新技术新项目二等奖两项、一等奖一项,参与专业书籍编写和相关诊治指南制定,用源于临床实践的“高、精、尖”前沿技术更好地服务患者。2023年12月29日,本人参与(位列第九)的《头颈外科微创手术体系的建立及应用推广》项目获得第五届广东医学科技奖二等奖。再者、宣传如果产品好、服务好,但是不会宣传、不懂宣传,“闻香识味”者自然就少。教员在古田会议时就强调“红军的宣传工作是红军第一个重大的工作。若忽视了这个工作就是放弃了红军的主要任务”。资讯时代,酒香不怕巷子深的传统营销理念早已落伍,如不宣传,酒香也怕巷子深。一旦良好的专业口碑插上互联网的翅膀,特色产品和优质服务,可以飞得更快、更高、更远。首先,从专业角度审视,科普宣教无疑是提升医生品牌知名度的有效方式。成就医生品牌的科普必须是持续、专注、高质、言之有物的原创输出。不能“三天打鱼,两天晒网”,更不可茫无头绪的“东打一枪,西放一炮”。互联网是有记忆的,滴水之功若持之以恒,网络的倍增效应,将带来惊喜的嬗变。以己为例,自2009年3月,进住“好大夫在线”,个人立足头颈外科,聚焦先天疾患,专注鳃裂畸形,将高深的专业知识,以民众喜闻乐见且易于接纳的形式科普开智。截止2023年12月,累计发表原创185篇,粉丝数2920,累计阅读108.7万次。曾有一位来自澳门的患儿母亲告诉我“陈医生,您的鳃裂畸形科普应该是整个中文互联网中,最全面、最详尽、最专业的”。这样的评价,无疑是患者从疾病信息源获取的视角对我科普工作的高度认可。其次,良好的口碑传播,可锦上添花,助力医生品牌声誉提升。口碑传播的原则宣传切记:实事求是、恰如其分,避免无中生有、夸大其词。金杯银杯不如患者的口碑,金奖银奖不如患者的夸奖。一个优质的患者秀,抵得上医者的“黄婆卖瓜”。自己的东西吹得再天花乱坠,都比不上患者的真心点赞。个人好大夫在线平台上,400多封情真意切的肺腑之言,让“鳃裂畸形猎人”、“先天性梨状窝瘘终结者”、“国服第一”、“名扬华夏”等美誉和无形之碑,广为传送,成就无冕之王。【结语】古人讲“一事精致,便能动人,亦其专心致志而然”。管理大师博恩·崔西说过:只要专注于一个领域,5年可以成为专家,10年可以成为权威,15年就可以世界顶尖。医生品牌的精铸不是空穴来风,不是无风起浪,不是一蹴而就,而是经年累月的聚沙成塔、集腋成裘之后的水到渠成、时至花开!医生品牌的建立和打造,应该是医院及学科高质量发展的必经之路!有志于成就医生品牌者,只要心中有梦、眼里有光、行而不辍,未来可期!【附相关科普文章】如需了解既往相关科普,可参考以往的系列文章(《匠心所致,不能?可能!(一例复发性梨状窝瘘)......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术后篇》、《守得云开见月明,梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里,他终于找到了能治好儿子的大夫!》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘(写在350例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《读懂B超,慧眼识瘘(梨状窝瘘)》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病?》、《梨状窝瘘致命否?》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗?》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近,“表”相远:新生儿梨状窝瘘,不一样的梨状窝瘘!》、《在这里,梨状窝瘘“不罕见”(写在500例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性,可以排除梨状窝瘘吗?》、《三十年河东三十年河西,趣聊:梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏,穿越大半个中国来找你(记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治)》、《刨根问底,内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医,只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你,复发性梨状窝瘘(写在600例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《说好的“经口内镜术式”呢?怎么就改了?(记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治)》、《无症状梨状窝瘘,甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”!》、《道阻且长,行则将至:梨状窝瘘诊治的探索和创新之路(记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖)》、《梨状窝瘘手术的难与易(写在700例梨状窝瘘诊治完成之际)》等)。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州初稿2023年8月25日终稿于2024年1月20日(癸卯大寒.商)(ILMSS;GBF;GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
医生手札——细节决定成败:三例外院第一鳃裂畸形术后复发的思考(写在254例第一鳃裂畸形诊治完成之际)广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室第一鳃裂畸形是一类罕见的颈部鳃源性疾病,通常表现为耳周腮腺区反复肿痛溃破、外瘘口流脓或耳道溢液等。炎症感染控制后,在保护面神经功能的前提下,根除病灶,必要时重建中外耳结构。这是众所周知的基本原则。此类先天畸形手术难度较大、并发症和术后复发率较高,因此要求术者具备一定的手术资质、实战经验和应变能力。临床中,常有术者高估了自己的能力,低估了疾病的复杂性,结果人仰马翻、铩羽而归。2013年上半年,连续接诊多例来自国内不同区域医疗中心的复发患者,复盘诊治经过,深究其失败原因,并非大原则的违背,而是诊治过程中对细节的根本性忽略。接下来,一起沉浸式回顾其中三个案例。【案例一】吴某,女,3岁,来自香港特别行政区,2023年4月4日就诊。病史:2022年2月,突发左侧耳后肿痛,在香港某医院疑为第一鳃裂畸形。2022年3月,在北京某医科大学某附属医院就医,确诊为“左侧第一鳃裂瘘管”,并接受“第一鳃裂瘘管切除术”。2023年3月,患儿再度出现左耳后肿痛,并迅速发展为耳后脓肿。香港浸信会医院CT示:左侧耳后及腮腺区深部脓肿。2023年4月,患儿在深圳儿童医院接受耳后脓肿切开引流。体查:左耳后弧形切口疤痕,耳后沟中下段肿胀,切开引流口处留置胶片,见淡黄色渗液。耳前及颈部未见切口疤痕,耳道通畅,鼓膜完整,听力正常。辅助资料:既往外院病历示,左侧耳垂周围未见明显皮肤瘘口。既往手术记录示,手术切口设计于左耳后,呈弧形,约5cm;术中采用神经监护仪定位面神经总干,但未解剖面神经;手术切除位于乳突尖及外耳道后壁软骨之间囊性肿物,囊肿内含大量豆腐渣样物。术后病理报告示,“符合(左耳后)鳃裂瘘管,继发感染”。我院最终诊断:左侧复发性第一鳃裂畸形(WorkI型、囊肿型)。【案例二】吴某,男,29岁,来自安徽合肥,2023年3月14日就诊。病史:2000年,患者6岁时,出现左下颌角处肿痛,在当地医院接受颈面部脓肿切开引流术。2021年10月,再次出现左侧腮腺区肿痛,伴外耳道溢液。在安徽某医科大学某附属医院就诊,诊断为“左侧第一鳃裂瘘管”并接受手术,具体为:左侧第一鳃裂瘘管切除术+面神经解剖术+外耳道成型术”。2022年4月,耳道再次肿痛流脓。体查:左侧颈面部“S”型切口疤痕,长约15cm。左侧外耳道口及耳甲腔交汇处底壁及前壁溃破(直径约0.8cm),伴肉芽、血痂,挤压周边见豆腐渣样物溢出。鼓膜完整,无鼓膜蹼。听力正常。无面瘫征。辅助资料:2021年10月外院术后病理报告示,“左侧腮腺浅叶及肿物”考虑为涎腺慢性炎症,间质纤维化伴炎症细胞浸润;“第一鳃裂瘘管送检组织”:“符合鳃裂瘘管,内见炎症细胞浸润,周围肉芽组织增生”。我院最终诊断:左侧复发性第一鳃裂畸形(WorkI型、囊肿型)。我院修正手术:设计“Y”型切口,应用面神经监护仪,手术方式“第一鳃裂囊肿切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术+外耳道成型术”,术后无面瘫。【案例三】杨某,女性,45岁,来自湖北武汉,2023年4月11日就诊。病史:右耳垂前下肿痛、破溃、流脓42年。40余年间发作100余次,切开引流2次,针穿引流无数次。2014年11月在湖北某大学某附属医院口腔颌面外科,诊断为“先天性鳃裂囊肿”并接受“鳃裂囊肿切除术”。术后继发面瘫。2014年12月,右耳周肿痛再发,原主诊医生建议联合耳鼻咽喉头颈外科再次手术,患者因经济原因放弃。此后,右耳周肿痛、破溃频发。体查:右上颈部胸锁乳突肌中上1/4前缘弧形切口疤痕8cm,右侧耳垂下方及下颌后凹处稍膨隆,浅面皮肤见不规则疤痕,伴色素沉着。右侧耳道通畅、耳道底壁未见明显瘘口存在。右侧耳道内段底壁及鼓膜脐部可见鼓膜蹼存在。右侧眼睑轻度闭合不全,露齿时右侧口角歪斜,鼓腮时右侧口角漏气,右侧面瘫征(面神经功能House-BreakmannIV级)辅助资料:既往外院病历未描述是否存在原发颈面部皮肤瘘口;未描述耳道及鼓膜情况;手术记录提及紧贴囊肿表面剥离,未提及解剖面神经。术后病理未做具体描述,仅提及“符合鳃裂囊肿”。我院最终诊断:右侧复发性第一鳃裂畸形(WorkII型、窦道型);周围性面神经麻痹(面神经功能House-BreakmannIV级);左侧面部瘢痕。我院修正手术:设计“S”型切口,应用面神经监护仪,术式“第一鳃裂窦道切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术”,术后面瘫未加剧。以下为三个复发案例背后的共性。【术前诊断粗放笼统,无法指引切口设计和病灶显露】鳃裂畸形,根据鳃弓来源的不同,可分为五类:第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、第三鳃裂畸形(梨状窝瘘)、第四鳃裂畸形(胸锁关节窦)、鳃源性皮肤软骨遗迹等。每一类鳃裂畸形,根据瘘口有无,可细分为三型(Oslen分型):瘘管型(兼有内外瘘口的管状结构)、窦道型(仅有内或外瘘口的管状结构)、囊肿型(囊腔结构,无内外瘘口)。第一鳃裂畸形可出现以上三种分型。此外,根据胚层起源不同,第一鳃裂畸形还可分为两型(Work分型)。WorkI型:外胚层来源,较常见,多为囊肿型,亦称重复性膜性外耳道,病灶多位于面神经浅面。WorkII型:为外、中胚层来源,多为窦道或瘘管型,亦称膜性和软骨性外耳道重复畸形,病灶与面神经关系错综复杂。临床中,第一鳃裂畸形的精准诊断经常被遗忘或忽略。部分医者或认知不足,或欠缺认真严谨,表述粗放、逻辑混乱,不仅将疾病大小范畴顶替互换(如:把第一鳃裂畸形等同于第一鳃裂瘘管),而且将疾病概念彼此混淆(如:把囊肿、瘘管和窦道互为等同)。梳理上述案例,病例一、术前诊断为“第一鳃裂瘘管”,手术名称为“第一鳃裂瘘管切除术”,术中却描述为“囊肿”,前后矛盾。假设为瘘管,但病历书写的体查部分,根本未见耳周瘘口或耳道瘘口的描述。病例二、术前诊断和手术名称均诊断为“第一鳃裂瘘管”,但病历书写不仅未见耳周或耳道瘘口的描述,而且手术记录及术后病理也未见管状瘘管组织描述。病例三、术前诊断为“先天性鳃裂囊肿”。此例的问题在于术者根本没有弄清畸形的具体分类归属,又将窦道型误判为囊肿型,直接导致与病灶密切相关的面神经的忽视。第一鳃裂畸形术前诊断的精准分型和细化,不仅有助于指引切口设计,而且有助于预判病灶与面神经的关系,还可以预估手术切除范围。相反,诊断的笼统模糊和错误表述表像上是精准不足、含糊不定,客观上反映了术者的粗枝大叶、心中无数,从而必然导致精准外科理念的淡化、忽略和偏差,结局难免遗憾。【切口设计不当,术野显露不足,易导致复发及面神经损伤。】第一鳃裂畸形病灶的分布和走行,不可一概而论,而是因型而异,各具特点。瘘管或窦道型,通常始于外耳道底壁,在腮腺实质内或咬肌筋膜浅面,向前下穿行、止于同侧舌骨上区。病灶的内瘘口多位于耳道内,偶见于鼓室或耳咽管;外瘘口多分布于耳垂下方或下颌角附近。囊肿型,内侧可至中耳,外侧可达耳周或耳甲腔,与耳道关系密切。常表现为耳周无痛囊性肿块(耳后沟多见),可因感染增大、破溃或切开引流后形成耳后经久不愈的继发性窦道。基于充分暴露和彻底切除的需要,瘘管或窦道型病例,通常采用腮腺外科手术的改良Blair’s切口,也即“S”型切口;囊肿型病例,通常在改良Blair’s切口基础上,增加耳后沟辅助切口,也即“Y”切口。实践中,有些术者或是不理解切口选择的合理性和必要性,或是尝试采用缩短切口甚至隐蔽切口实施手术。切口的选择不当,必然带来视野显露的不足,直接影响手术的成败。这样的案例在我接诊的外院复发案例中数见不鲜!病例一,外院仅采用单一的耳后切口。对于绝大多数没有太多经验的术者来说,单一耳后切口在处理囊肿型病灶时就是妥妥的“陷井”,存在明显的局限性。首先、受耳后切口视野显露的掣肘,耳大神经总干及其分支往往难以清晰显露。如果不解剖,则损伤概率递增;其次、难以彻底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近茎乳孔处的病灶;再者、难以充分显露面神经总干及邻近病灶,如盲目处理,徒增损伤风险。病例二,外院仅采用“S”切口。前者在处理囊肿型病灶时,难以显露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。残留复发在所难免。病例三,外院仅采用上颈弧形切口。针对瘘管或窦道型病灶,前者根本不足以显露腮腺、解剖面神经和彻底切除病灶。言而总之,第一鳃裂畸形手术切口设计的初心,不应被盲目追求“短、小、隐”而蒙蔽。不分青红皂白的“既要,又要,还要”,代价往往是惨痛的复发和并发症。【忽略瘘口辩识和耳内镜检查,误判分型】第一鳃裂畸形与耳道关系密切,术前电耳镜或耳内镜的评估极为重要。如为囊肿型,膨大的囊肿可能压迫前壁、底壁、或后壁等,表现为耳道的局部膨隆及狭窄。如为瘘管型或窦道型,耳道底壁可能存留大小不一的瘘口或窦口,挤压耳周或耳垂根部,可有干酪样分泌物溢出,合并感染者,耳道内瘘口通常有脓性或血性分泌物,伴有肉芽或结痂。在部分瘘管型或窦道型病例,耳道底壁及鼓膜之间还存留有鼓膜蹼,这一特异性征象极具意义,往往提示瘘管或窦道可能位于面神经浅面或分支之间。病例三,术前诊断为鳃裂囊肿,但是我们通过病史追问及耳内镜检查,发现了患者年幼时存在耳垂皮肤瘘口,皮肤瘘口因多次切开引流导致闭合。耳内镜检查发现鼓膜蹼存在,因此断定这是一例瘘管型,并且面神经位于瘘管浅面。后续修正手术证实我们的判断。【术后病理描述简单欠缺,无助临床评估】第一鳃裂畸形的Work分型涉及胚层来源和病理,因此术后病理也有助于反推诊断和评估手术的完整性。理论上,第一鳃裂畸形的术后病理报告应该充分体现上述信息细节。具体应涵盖病灶肉眼及镜下所见:囊性或管状结构、形态、大小、长短、被覆上皮、是否存在环型的软骨结构、内容物性状、炎症状态等。WorkI型:多为囊肿型,囊壁内衬复层鳞状上皮,无皮肤附件及软骨,伴淋巴组织及淋巴滤泡形成。内容物多呈米黄色粘稠豆腐渣样物。WorkII型:多为窦道或瘘管型,囊壁可见皮肤、皮肤附件(毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺)及软骨。内容物多呈米黄色油性豆腐渣样物。除外上述,送检病灶旁还经常可见涎腺组织,这与第一鳃裂畸形病灶通常紧邻或穿越腮腺,需切除受累的部分腮腺组织有关。美国约翰霍普金斯医学院创始人之一,现代医学之父WilliamOsler(威廉·奥斯勒)说过:“病理乃医学之本”。病理科医生,也向来被称为“医生中的福尔摩斯”或者“医生中的医生”。然而,上述案例的术后病理描述颇为简单,病例一和病例三的报告更是惜墨如金、言之无物,仅报告为:送检组织标本符合(鳃裂)瘘管。本应该详细、精准的病理报告,却反其道行之,简单化、模糊化。貌似客观的结果根本无助于临床判断,着实令人遗憾。【结语】教员说:世界上怕就怕“认真”二字。老子有言:天下大事,必做于细。此处的“细”不是“细枝末节”,而是用心,是一种认真、严谨的态度和科学、较真的精神。“魔鬼在细节”,是20世纪最伟大的建筑师密斯•凡得•罗,用以描述自身成功的原因。第一鳃裂畸形诊治过程中,易于疏忽的、看似无足轻重的细节,恰恰决定成败。【参考文献】张贝,陈良嗣,黄舒玲,等.先天性第一鳃裂畸形临床特点分析:附56例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(17):1359-1362.张贝,陈良嗣,黄舒玲,等.WorkⅡ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(10):760-765.陈良嗣,张贝,许咪咪,等.基于毗邻解剖的WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形分型及外科策略[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34(8):695-700.【附录】:《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《先天性第一鳃裂畸形,知无不言》、《100例先天性第一鳃裂畸形随想》、《明知山有虎,偏向虎山行——一例复发性先天性第一鳃裂畸形手术的思考》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《一例跨洋第一鳃裂畸形咨询有感》、《鳃裂畸形可以选择“带瘘生存”吗?》、《再向虎山行:记一例多次复发的第一鳃裂畸形手术》、《第一鳃裂畸形手术是小CASE吗?》、《一次本来充满希望,却没有终点的求医之旅》、《200例第一鳃裂畸形诊治完成时的点滴思考:虽克如始战!》等。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年1月6日(癸卯小寒.夏)(ILMSS;GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
2023年陈良嗣好大夫在线科普号发表文章合集广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室1.陈良嗣.医学科普——头颈先天疾病继发感染后,局部消毒杀菌剂的选用.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年1月5日).2.陈良嗣.医学科普——经典恒久远,百年永传承:甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年1月20日)3.陈良嗣.医学随笔——道阻且长,行则将至:梨状窝瘘诊治的探索创新之路(写在《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院(广东省医学科学院)医疗新技术新项目一等奖”之际).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年2月4日).4.陈良嗣.医学随笔——停诊.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年2月14日).5.陈良嗣.论文精选——基于瘘管分段解剖的改良梨状窝瘘切除术临床应用.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年2月19日).6.陈良嗣.义诊活动——2023年国际罕见病日:鳃裂畸形及相关头颈先天疾患义诊.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年2月21日).7.陈良嗣.医学科普——宝宝脖子有“鼓包”或“小孔”,警惕鳃裂畸形(视频录像).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年3月2日).8.陈良嗣.医学科普——副耳,真的是富贵之耳吗?好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年3月6日).9.陈良嗣.直播预告——宝宝脖子有“鼓包”或“小孔”,警惕鳃裂畸形.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年3月16日).10.陈良嗣.医学科普——甲状舌管囊肿手术中,舌骨的处理究竟是画蛇添足,还是不可或缺?好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年3月21日).11.陈良嗣.医学科普——颈部鳃源性皮肤软骨遗迹:一种形似山羊脖子上肉垂的先天疾病.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年4月5日).12.陈良嗣.论文精选——颈部鳃源性皮肤软骨遗迹的诊治.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年4月12日).13.陈良嗣.医学科普——谁跟你说,甲状舌管囊肿的发病部位只在......好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年4月20日).14.陈良嗣.医学随笔——不一样的讲台(记一次科普宣教:儿童气道异物的预防及海姆立克急救法).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年5月6日).15.陈良嗣.医学科普——甲状舌管囊肿手术,为何还要切除“舌骨上区组织”?好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年5月21日).16.陈良嗣.医学哲思——梨状窝瘘手术的难与易(写在700例梨状窝瘘诊治完成之际).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年6月6日).17.陈良嗣.论文精选——误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年6月13日).18.陈良嗣.医学科普——甲状舌管囊肿癌变,传说中的黑天鹅!好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年6月22日).19.陈良嗣.医学随笔——靠谱(与一位复发性梨状窝瘘患儿的对话).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年7月7日).20.陈良嗣.医学科普——异位甲状腺,貌似甲状舌管囊肿的少见先天疾患.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年7月23日).21.陈良嗣.医学随笔——看病时,有一种尊重叫不要隐瞒(记一位复发性梨状窝瘘患者的门诊就医经过).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年8月8日).22.陈良嗣.医学随笔——第六个医师节最珍贵的礼物(一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年8月19日).23.陈良嗣.医学科普——同源异流:甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年8月23日).24.陈良嗣.医学科普——达尔文结节:一种独特的耳廓先天畸形.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年9月8日).25.陈良嗣.医学科普——甲状舌管囊肿手术中,一个被遗忘的解剖三角:Lesser‘striangle(雷塞氏三角)好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年9月23日).26.陈良嗣.医生手札——失而复得的诊室(记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年10月8日).27.陈良嗣.医学科普——甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年10月24日).28.陈良嗣.医生手札——一次跨越南北半球的求证(记一位澳洲华裔胸锁关节窦患儿的问诊).好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年11月8日).29.陈良嗣.医生手札——魔高一尺,道高一丈:给一位被长期误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年11月22日).30.陈良嗣.医学随笔——“李鬼见李逵,贼形毕露”:对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年12月7日).31.陈良嗣.医学轶趣——甲状舌管囊肿、世界名画,还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇.好大夫在线陈良嗣医生的科普号(2023年12月22日).End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2023年12月31日(癸卯冬月十九)(ILMSS、GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
医学轶趣——甲状舌管囊肿、世界名画,还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室甲状舌管囊肿,是最常见的颈部先天性肿块(70%),其典型表现是颈前颏下中线处可随吞咽移动的无痛性肿块(附图1)。60-80%的病例,囊肿位于颈前中线的舌骨邻近区域。书海泛舟,关于甲状舌管囊肿的文献描述,最早可以追溯到1830年。1837年发表的《柳叶刀》医学杂志曾记录了一名13岁的甲状舌管囊肿患儿,其颈部左侧长有无痛性的肿块。除了专业的记载,是否还有哪些人类留下的蛛丝马迹,可以窥及这一疾病的身影?拨动地球仪,从高处由远及近,我们把好奇的目光投射到北半球的另一端,亚平宁半岛上的南欧小镇。圣塞波尔克罗(Sansepolcro)位于意大利中部托斯卡纳大区(此地是赫赫有名的葡萄酒产区)东部(附图2),是一座围绕着修道院建立起来的小城镇,人口约为16000人。托斯卡纳大区的首府是佛罗伦萨,是欧洲文艺复兴的发源地。14世纪末,圣塞波尔克罗市议会委托建造了许多宗教建筑、推广各种形式的艺术,以期被教皇授予圣公会的席位。1520年,这一夙愿终被教皇利奥十世批准,得以实现。宗教声誉的提升,吸引了大量的朝圣者,带来显著的经济创收,促进了当地修道院和医院的繁荣和发展。许多艺术家汇聚此地参与绘画创作,致力于改善当地的市政建设,当中,包括十五世纪最伟大的意大利画家之一、生于斯终于此的皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡(PierodellaFrancesca,1417-1492)。皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡不仅是画家,还是哲学家、数学家,同时也是当地市议会的成员,他被委以重任,为市议会会议室创作一幅壁画,彰显城市的重要性和强调城市名字的宗教含义(据说,圣塞波尔克罗是根据10世纪两位朝圣者从耶路撒冷耶稣坟墓中带回的耶稣遗物而命名)。皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡的艺术创作严格遵从透视画法、人物的庄重造型和光线的表现力,对意大利南部文艺复兴美术影响甚深。《复活》,创作于1463年,刻画了耶稣受难后复活走出坟墓的诡异情景,耶稣身后的广袤土地就是以圣塞波尔克罗为背景。壁画中,耶稣戴着荣耀的光环呈现,画的左侧是耶稣复活前的景象,既无色彩,又无鲜花,寂若死灰;画的右侧展现了耶稣复活后的场景,色彩多姿,生机盎然(附图3)。树木沐浴在黎明的曙光中,从左至右缓慢复苏,象征着人类的罪孽逐渐获得救赎。耶稣脚下,四位身着盔甲看守墓地的罗马士兵,东倒西歪躺睡在地上。画家以自己的画像取代了壁画中心的一位守墓者(附图4)。就图像所见,一位守墓士兵的颈前颏下区长有一个明显的肿块。结合生长部位以及画家生存到80多岁的事实,排除恶性肿瘤,该肿块极大可能就是良性的甲状舌管囊肿。类似的外观,也可以在作者创作的另一幅名画《慈悲的圣母》(附图5)中见到,这可能是描绘甲状舌管囊肿的唯二古代画像。该壁画创作耗时长达18年(于1445-1462年),现存于意大利圣塞波尔克罗城市博物馆。在这幅画中,艺术家的自画像是一位虔诚的祈祷者(附图6),其颈部正中上方也有一个明显的肿块,不排除是甲状舌管囊肿。《慈悲的圣母》是受教会委托为教堂的祭坛创作的,兼具现代和中世纪传统风格。皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡在中世纪的传统绘画技巧中,创新性地融入透视、运动和感觉的理念。这些现代元素展现在构成壁画的各个组合嵌板中。嵌板围绕位居中央的圣母按逻辑顺序排列,展示耶稣受难的场景,体现作为基督教核心圣玛利亚的重要性。艺术家基于精细的数学和几何研究,将整幅壁画的主题内容对称排列,赋以动态美感。当然,这部作品仍然未摆脱中世纪的传统绘画风格,毕竟,那个时代的欧洲民众不会读写,宗教绘画发挥了极大的教育启智作用。在壁画的中心,仁慈怜悯的圣玛丽双手伸展,撑开她的长袍庇护她前方跪倒的虔诚祈祷者。这一写实与中世纪的意大利允许贵族妇女给民众提供保护的传统一致。站在圣玛丽的左边,是预防流行病的使者SaintSebastian和预防呼吸系统疾病的使者SaintJohntheBaptist。站在圣玛丽的右侧,是福音传道者SaintJohn和SaintBernardino。上述壁画内容反映和描绘了教会在精神安抚和疾病治疗中所扮演的角色作用。尽管在后世的评价中,皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡被誉为文艺复兴意大利小三杰之一,但他在世期间并没有获得应有的殊荣。直到19世纪中期,皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡的作品才被英国游客发现,并受到当时世界上最有影响力的考古学家之一——奥斯丁·亨利·莱亚德(1817-1894)的赞誉。后者痴迷于文艺复兴时期的意大利艺术,曾多次造访圣塞波尔克罗,并将皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡评为意大利最杰出的画家之一。在《艺术季刊评论》中,莱亚德写道:“皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡所绘制的耶稣具有精神的庄重和宏伟的威严。”从那以后,各地游客纷至沓来。其中,也包括法国画家埃德加·德加,他的几幅艺术创作也由此汲取灵感。《复活》被誉为世界上最伟大的艺术珍品之一,但它却命运多桀。这幅壁画曾因不被欣赏而遭粉刷遮盖,而后又被修复,才得以重见天日。第二次世界大战期间,德军从意大利南部撤退,建立了所谓的哥特防线,企图阻止盟军的前进。当时,圣塞波尔克罗也被纳入了哥特防线。英军指挥官接到了轰炸占领圣塞波尔克罗的命令。幸运的是,这位指挥官是一位考古爱好者,也是莱亚德的粉丝,战前曾多次访问当地。为了保护壁画《复活》,他采取了观望策略,决定暂时不轰炸圣塞波尔克罗。几天后,德军放弃这座城市。意大利游击队通知盟军,德国人已撤退,不必再实施轰炸。指挥官回应:“我非常尊重皮耶罗·德拉·弗朗西斯卡。”意大利游击队由此认为,推迟轰炸这座城市不仅仅是一个巧合。人类发自内心的,对艺术和美学的追求,有时比战争、敌意和仇恨更强大。《复活》侥幸逃过一劫,但那其实是天意——毕竟,耶稣,总会复活。步入21世纪20年代,在南海局势紧张、台海危急频发、俄乌战争持续、巴以战火重燃、中美政经博弈、国际风云变幻等百年未有之大变局的背景下,在基督教纪念耶稣诞生的重要日子即将来临之际,谨借《复活》祈祷和平,祝圣诞快乐!【参考文献】ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10):875-81.SterpettiAV.Whenartpreventedbombing.BRITISHJOURNALOFSURGERY.2019;106(9):1167.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识,可参考以往的科普文章(《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(上篇)》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(下篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(上篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(下篇)》、《会厌囊肿?还是舌甲状舌管囊肿?》、《经典恒久远,百年永传承:甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中,舌骨的处理不是画蛇添足,而是不可或缺!》、《谁跟你说,甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术,为何还要切除“舌骨上区组织”?》、《甲状舌管囊肿癌变,可不是传说!》、《异位甲状腺,貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流:甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《温故而知新:甲状舌管囊肿手术中,一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle(雷塞氏三角)》、《失而复得的诊室(记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询)》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺,道高一丈:给一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》等。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年12月22日(癸卯冬至)(ILMSS、GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
医学随笔——“李鬼见李逵,贼形毕露”:对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室《水浒传》第四十三回中,“假李逵剪径劫单人”讲了这么一个故事:贼人李鬼冒用“黑旋风”称号拦路抢劫,谁知竟遇到了真李逵,骗取心怀孝道李逵的怜悯,被放走后依然不思悔改谋财害命,最终冤家路窄被李逵所杀。于是,民间便有了“李鬼见李逵——贼形毕露”的歇后语,现今“李鬼”常被用来指那些冒名顶替者或者假冒伪劣产品。事有凑巧,不久前,我便遇到了一个学术造假的“李鬼”。2023年11月,同行发给我一篇文献,题目是:“内镜CO2激光烧灼术与颈部开放术式切除治疗先天性梨状窝瘘患儿的效果比较”,该文发表于2023年9月《中国民康杂志》第35卷第18期,文章截图如下。乍看题目,即刻有好奇和阅读的欲望,原因无非是该论文与我们团队2021年6月发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》第56卷第6期的论著《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》几乎雷同。抱着学习的心态,仔细翻阅,须臾之间,发现该文竟有诸多“硬伤”和“不可能”,现挑选分析如下。【作者人数】众所周知,医学研究均离不开团队合作,说得浅显一些,外科实践中,一台手术一般需要多人协作完成。以梨状窝瘘手术为例,在广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科,内镜CO2激光术式需要主刀和一名助手;颈部开放术式需要主刀+两名助手。然而,在跨度一年(2021年3月-2022年3月)的研究周期里,该文作者完成100例梨状窝瘘手术,工作量不可谓不大,可是文章作者署名却仅有一人,也即意味着所有手术均由一个人独立完成。这是否可信?读者心中有一把尺!【患者来源】先说,该论文作者所在医院为蕲春县人民医院,是一所二级甲等医院。据查询,蕲春县位于湖北省东南部,长江中游以北,隶属湖北省黄冈市,与武汉、南昌、长沙同属1小时城市圈。在交通出行如此便捷的前提下,受武汉、南昌、长沙高端三甲医疗资源辐射虹吸影响,按常理,当地民众一旦患有复杂、疑难疾病都必然会选择到周围省会城市就医。又说,根据全国第七次人口普查数据,截至2022年末,蕲春县户籍人口98.50万人(实际居住居民会更少)。一个不到100万人口的县城,罕见病——梨状窝瘘的发病率必然少得可怜,假设当地所有梨状窝瘘患者均不外流,都到该院就医,一年之内未必能有100例。再说,根据该论文提供的信息,该文作者出生于1987年8月,研究起点(2021年3月)的年龄为34岁,职称为主治医生。业界都知,医生的成长周期相当漫长,个人专业技术能力及品牌需要经营和沉淀,即便是在国内知名三甲医院,35岁左右的年龄段很难有建树和行业影响力。另外,查阅蕲春县人民医院官网及好大夫在线,该医院“眼耳鼻喉科”均未有该文作者的任何相关信息展示。一个没有任何特长和网络宣传的年轻主治医生,又是如何在1年之内吸引100例罕见病患者前来就医呢?还说,论文中显示的研究时长从2021年3月到2022年3月。那么这是什么时间呢?身处中国大陆的人都应该记得,此阶段恰恰是新冠疫情大流行时期(2019年12月-2022年12月),受疫情及地方管控影响,当时国内出行常常受阻。假设该院的梨状窝瘘诊治闻名全国,即便有外地患者前往该院异地求医,也多难以成行。因此,在本地病源不足,外地病源无法来诊的情况下,如何满足100例呢?必须说,秉持“清晰定位,集中精力,匹配资源,建立品牌”的发展理念,历经10余年的探索钻研、深耕创新、躬行实践,我们培育、创建的头颈先天疾病诊治品牌从无到有,从有到强,声誉斐然,其中尤以特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。然而,近三年来我们收治的梨状窝瘘患者人数分别为:2020年84例、2021年70例、2022年95例,作为国内鳃裂畸形专病诊治的头部专科,年均收治人数尚且不足100例,一家内地县级二甲医院一年内何来100例呢?【手术器械】外科手术的开展离不开手术器械。该论文介绍的梨状窝瘘术式有两种,其中内镜CO2激光烧灼术需要使用显微镜和CO2激光。然而在该论文中,作者并没有明确写出所使用设备的具体品牌及型号。尽管我们不应该怀疑该医院眼耳鼻喉科的经济实力或者该医院领导对该专科的重视程度,但是,我们必须承认的一个事实就是,该术式使用的显微镜和CO2激光设备都是妥妥的硬件,需要几十万(国产)到几百万(进口)的经济投入。问题来了,就目前所知,在经济发达的广东珠三角地区,部分三甲医院耳鼻咽喉头颈外科尚未常规购置上述两种设备,为何在在经济欠发达的内地县级二甲医疗单位有可能与众不同?难道是改为天下先?【病灶侧别】梨状窝瘘的发病有特殊的侧别倾向,那就是90%以上的病例好发于左侧颈部,发生双侧者极为罕见,文献报道为0.33%。截止2023年11月30日,“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”共收治770例CPSF,其中双侧4例(0.52%)。然而,在该论文中,100例梨状窝瘘,竟有5例双侧患者,比例高达5%。唯一的解释就是胡编乱造之余,不小心露出马脚!【文献引用】该论文中采用内镜CO2激光手术,然而这一术式是由我们首先在国内报道和推广的,具体的术式及细节等也是由我们制定的。尽管在该论文中,涉及手术方式的字段几乎与我们此前发表的论文如出一辙,可是在后续参考文献中,作者居然完全不加引用。这种其实就是掩耳盗铃式抄袭之后的刻意遗忘。【结语】纵观该文,硬伤无处不在,限于篇幅,不再列举。即便如此,也丝毫不影响结论:这是一起无中生有的拙劣伪造和毫不隐讳的公然抄袭,同时也是一起利令智昏、毫无底线、堂而皇之的发表!遗憾的是,如此不端行为不仅是当下中国学术造假的沧海一粟,也是这个时代弄虚作假无处不在的一个缩影。据中国科学技术信息研究所报告,截止2020年7月,全世界范围内共有23425篇SCI撤稿,中国10303篇,占比44%;2022年,全球5488篇SCI撤稿,中国2879篇,占比52%;2023年上半年,全球1708篇SCI撤稿,中国995篇,占比58%,逐年递增,势不可挡,稳居榜首。其中,“数据不可靠、抄袭、同行评议造假和由论文工厂伪造”,是中国学者SCI论文撤稿的四大主要原因。当下井喷似的学术繁荣,实则却是心知肚明且讳莫如深的天量造假,这些充斥各个领域的、泯灭良知的“假冒伪劣”必然导致劣币驱逐良币,而且严重摧毁科学文献的自然生态和真实性。若干年后,世人对这个滥竽充数、鱼龙混杂的“李鬼”时代真伪难辨,最终只能视若粪土!【参考文献】谢涛.内镜CO2激光烧灼术与颈部开放术式切除治疗先天性梨状窝瘘患儿的效果比较[J].中国民康杂志,2023,35(18):89-91.黄舒玲,陈良嗣,许咪咪,等.内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(6):619-625.Nature起底中国论文造假,问题普遍性正在影响中国学术信誉.2021年03月25日12:00AI科技评论aitechtalk【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识,可参考以往的系列文章(《匠心所致,不能?可能!(一例复发性梨状窝瘘)......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术后篇》、《守得云开见月明,梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里,他终于找到了能治好儿子的大夫!》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘(写在350例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《读懂B超,慧眼识瘘(梨状窝瘘)》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病?》、《梨状窝瘘致命否?》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗?》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近,“表”相远:新生儿梨状窝瘘,不一样的梨状窝瘘!》、《在这里,梨状窝瘘“不罕见”(写在500例梨状窝瘘诊治完成之际)!》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性,可以排除梨状窝瘘吗?》、《三十年河东三十年河西,趣聊:梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏,穿越大半个中国来找你(记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治)》、《刨根问底,内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医,只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你,复发性梨状窝瘘(写在600例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《说好的“经口内镜术式”呢?怎么就改了?(记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治)》、《无症状梨状窝瘘,甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”!》、《道阻且长,行则将至:梨状窝瘘诊治的探索和创新之路(记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖)》、《梨状窝瘘手术的难与易(写在700例梨状窝瘘诊治完成之际)》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱(记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话)》、《看病时,有一种尊重叫不要隐瞒(记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过)》、《第六个医师节最珍贵的礼物(一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信)》等)。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2023年12月7日(癸卯大雪)(ILMSS、GBO、GBF)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。
医生手札——魔高一尺,道高一丈:给一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“雄兔脚扑朔,雌兔眼迷离,双兔傍地走,安能辨我是雄雌。”出自《乐府诗集·横吹曲辞五·木兰诗》。意思是:雄兔静卧时,两只脚时时爬搔,雌兔静卧时,两只眼时常眯着,所以容易辨别。但是,雄雌两只兔子一起贴着地面跑时,又怎么能辨别出哪只是雄兔,哪只是雌兔?不只是兔子雌雄莫辨,在医学领域,许多疾病的外在表象也时常模棱两可,一时半会难判真伪,即使常见、多发的甲状舌管囊肿也是可如此。以下是我经治的一个真实案例。【案例回放】患儿、万某峰、男、8岁5个月,江西南昌籍。2017年7月,小万5岁时,左侧颈部莫名鼓起一个肿块,当时在江西某医院就医5个多月,口服、外抹、理疗,无所不用,恰如“坚固的堡垒往往是从内部被攻破”一样,最终包块由里至外洞穿流脓,膨隆数月的颈部,也慢慢平复。然而,烦恼并没有随之而去,颈部瘘口好不容易结痂,数日之后又再次鼓起冒脓破溃。虽尝试各种膏药涂抹,瘘口经久不愈。当地医生考虑为“左侧梨状窝瘘”,并建议前往上海就医。2018年初,春暖花开,老万带着小万,来到上海某医学中心,见多识广的专家面诊之后,也断定为“左侧梨状窝瘘”,并建议手术。据老万回忆,手术结束时,主刀医生特地在手术室门口与他交代病情,说是“术中通过支撑喉镜检查未见梨状窝底部存在瘘口,所以排除梨状窝瘘,但是手术还是按照鳃裂瘘管,经颈部切口实施手术,应该是比较彻底的。”担心受怕许久的老万如释重负。2020年中,酷暑难耐,距离第一次手术两年半,熟悉的疼痛唤醒了小万早已忘却的记忆,惊慌失措的老万百思不得其解——莫非颈部瘘管复发了?万般无奈之下,一家三口突破新冠疫情的层层封锁,带着疑惑、焦虑和期待,又奔赴魔都——那座曾短暂住院又留下遗憾的大都市。接诊的还是以往的主刀大夫。一回生二回熟,小万得到关照,顺利入院。并且,还在颈部依然肿痛的情况下,再次接受手术。主刀告诉老万,第二次手术会扩大范围,做得更彻底一些。术后,老万获悉,再次的支撑喉镜检查仍然没有发现梨状窝内瘘口,但是术中不排除“鳃裂瘘管”可能,所以采用颈清扫的方式,把左侧侧颈区域可疑的病灶都清扫了。一知半解的老万庆幸地松了一口气,以为这一回可以万无一失了。尽管医生给足了彻底治愈的信心,但是,多愁善感的妈妈担忧依旧,因为第二次手术的切口伤疤长达12cm,几乎横跨整个颈部,每每望及,伤心的泪珠总是难以抑制地从泛红的眼圈滚落。2023年3月,凑巧,距离第二次手术又是两年半的时间,魅影一般的左侧颈部肿痛不约而至。这简直就是当头乱棒,把人打得不知所措,老万难以置信,思前顾后,不得已带着儿子再次回到江西某专科医院。虽然已有上海专家前面两次的背书,南昌当地的医生依然不敢排除梨状窝瘘,于是又再次支撑喉镜检查,结果与此前无异,但还是不排除左侧鳃裂瘘管可能。经过一个多月的抗感染和消炎治疗,复发的颈部脓肿,再度销声匿迹,可笼罩在老万心头之上的百般愁云并没有云消雾散。久病成医的老万不再因颈部肿痛的暂时平复而窃喜,他心知肚明,这不过是一时的风平浪静,酝酿中的狂风骤雨随时随刻都会再度来袭。这跟当年屡屡骚扰西汉王朝的匈奴一样,每一次被痛击之后,漠北草原上的游牧骑兵便溃败消失得无影无踪,但这只是一时的战略撤退,假以时日,兵强马壮之际,匈奴大军又会再度南下烧杀抢掠。可去哪里找抵御匈奴的绝杀者呢?喝了一瓶52度的四特酒之后,老万更加迷茫……2023年7月9日,誓与颈部瘘管一刀两断的老万夫妇,经过海量搜索,了解到“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”,随即通过好大夫在线取得联系,并按要求准备既往就医的原始病案资料(门诊病历、住院病历、影像图片、手术记录、病理结果、原始外观图片等)。2023年7月中旬,通过问询、体查、复习外院资料、完善颈部MRI等检查,困扰老万一家6年的顽瘴痼疾也在事无巨细的盘问和层层剖析之下,缓缓褪去云山雾罩的外衣,露出了隐藏至深的庐山真面目。2023年9月21日,小万接受了改良Sistrunk手术,切除的病灶术后病理证实为甲状舌管囊肿。【复盘诊治经历,抽丝剥茧;追寻蛛丝马迹,还原真相】首先、家长提供的外院第一次手术术后病理描述如下“(送检组织)纤维脂肪组织中间内衬单层柱状上皮的腔隙,间质血管扩张淤血,伴炎症细胞”。根据病理结果,基本排除左侧颈部可能发生的其他若干先天性囊肿,包括胸腺囊肿、支气管源性囊肿、潜突型舌下腺囊肿、表皮样或皮样囊肿等,并且将囊肿可能性锁定为:梨状窝瘘、第二鳃裂瘘管和甲状舌管囊肿。其次、上海某医学中心两次支撑喉镜检查及江西某医院一次支撑喉镜检查,均未发现梨状窝内瘘口存在,结合患儿每次发病部位均位于侧颈中段偏上、局部疼痛不剧烈、没有明显的吞咽疼痛、没有明显的扭颈困难、发作前期没有明显的发热、既往多次影像检查均提示左侧甲状腺形态完整等,是故,基本排除梨状窝瘘。再者、通过跟患儿父母多次问诊沟通,父母均明确告知患儿出生后,颈部未存在皮肤瘘口。加之发病部位位于左侧颈部,所以,基本排除第二鳃裂瘘管。最后、根据外院病理,结合阅读2023年7月20日我院复查的颈部增强MRI,最终考虑“偏于左侧的甲状舌管囊肿”。【偏离中线的甲状舌管囊肿发生率及鉴别】甲状舌管囊肿源于甲状舌管的不完全退化,由于甲状腺原基基本在颈前中线区下行,因此,其后端与舌盲孔连接的甲状舌管的发育残余,也多数在颈前中线区域安家落户,可也有那么一小部分固执己见者,一意孤行,离经叛道——远离中轴。2016年,美国加利福尼亚伍德兰希尔斯医疗中心,一组685例甲状舌管囊肿的临床特点描述显示,668例(97.5%)位于颈前中线,9例(1.3%)位于中线左侧,8例(1.2%)位于中线右侧。2008年,中国台湾省台北市国立台湾大学的一组84例甲状舌管囊肿的研究显示:69例(82.1%)位于颈前中线;15例(17.9%)位于中线左侧;1例(1.2%)位于中线右侧。综合不同研究报告,大约10-24%的甲状舌管囊肿可偏于一侧,并且是左侧多见。一旦偏离中线,囊肿倾向于靠近甲状腺软骨的外侧表面,并深入到颈前带状肌间隙。这些分道扬镳、离群索居的“另类”,极易与好发于侧颈区域的先天囊瘘混淆。偏离中线,且位于舌骨水平以下甲状腺区域者,需与梨状窝瘘鉴别。偏离中线,且位于舌骨水平以上的颌下区者,需与口底皮样/表皮样囊肿或潜突型(口外型)舌下腺囊肿鉴别。偏离中线,且邻近胸锁乳突肌中上1/3-中下1/4前缘者,需与第二鳃裂瘘管鉴别。【几点思考】第一、疾病的普遍性与特殊性。疾病具有双重属性,即普遍性(共性)和特殊性(特殊性)。前者指的是某个个体具有共同的、适用于大部分或全部成员的性质、特征或规律,容易被知晓识别。例如:甲状舌管囊肿通常位于颈前颏下中线区域,这便是普偏性。特殊性则指的是某个个体具有独特的、与众不同的性质、特征或规律。容易被遗忘疏忽。例如,甲状舌管囊肿可偏离中线,甚至位于侧颈区域,这便是特殊性。从不同维度认知疾病,有助于更好地把握疾病的本质和特点。第二、方向错了,再多的努力都是徒劳!头颈先天疾病的种类繁杂,临床表现酷似,经验不足者,初始误判,情有可原。然而,一而再,再而三,三番四次的一错再错,或许与主观上的先入为主、思维固化、人云亦云有关。此例患儿历经多次支撑喉镜检查,均排除左侧梨状窝瘘,但是,此前就医的两家医院、不同医生诊断思维上还是没有跳出“鳃裂瘘管”的桎梏,若干次出院病历中,依旧笼统模糊地判断为“左侧颈部鳃裂瘘管”。至于手术,无论是首次的“左侧颈部鳃裂瘘管切除术”,还是第二次的“更为彻底的颈清扫术式”,实质上都是不着边际,无的放矢。所以复发,也就在所难免了,毕竟一开始方向就南辕北辙,后续纵然再多的努力,也都枉然。第三、独立思考,还是听信权威?在诊治疑难困惑的头颈先天疾病的过程中,患者提供的既往诊治信息,虽有助于对后续评估、决策,但也难免左右判断。此例患儿曾先后两次在国内儿童专科领域的天花板级别医院诊治,虽然两次住院均排除梨状窝瘘,但出院小结却依然诊断为“左侧颈部鳃裂瘘管”。顶级医疗机构的背书,极具权威。如若不加思辨,轻信盲从,必然深陷定向思维的泥沼。基于既往信息的深度挖掘和逻辑推断,不仅改写了几乎不可颠覆的盖棺定论,而且避免患儿再次坠入无效手术和复发的轮回。第四、纷繁芜杂中,如何探寻蛛丝马迹?面对困难重重且茫头无绪的复发性头颈先天疾患,“问”与“阅”,其实,便是探寻真相、解开谜团的金钥匙。“问”,就是不厌其烦的复盘追溯、求端讯末、层层剖析,不放过任何蛛丝马迹。本案例患儿已行两次手术和多次切开引流,颈部遗留多处疤痕。仅凭外观,已无法辨认是否存留先天皮瘘瘘口。但经多次求证,家长明确否认原发皮瘘存留,进而排除第二鳃裂瘘管。“阅”,就是全面细致地研读患者既往历次就医卷宗,捕捉原始资料里隐藏的草蛇灰线。本案例,就是通过复阅患儿首次手术的术后病理,发现关键字眼“柱状上皮”,从被覆上皮来源锁定三种可能。【结语】疾病个性的疏忽、医者思维的固化、“权威”诊断的盲从,或许才是某些频频复发的头颈先天疾患,屡屡被误诊误治的根本所在。基于“问”与“阅”的独立思考、深度挖掘和逻辑推断,以及综合研判之后的精准诊治,方可避免重蹈覆辙。【参考文献】ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head&NeckPathology.2016;10(4):465-474.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10):875-81.LinShih-Tsang,TsengFen-Yu,HsuChuan-Jan,etal.Thyroglossalductcyst:acomparisonbetweenchildrenandadults.AMERICANJOURNALOFOTOLARYNGOLOGY.2008;29(2):83-7.陈良嗣.第六篇第38章:甲舌囊肿及瘘管。见:刘大波主编:临床小儿耳鼻咽喉疾病诊疗学(第1版).科学技术文献出版社,2017年5月:387-451.姚丹勉,陈良嗣,梁璐,等.颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(19):1545-1547.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识,可参考以往的科普文章(《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(上篇)》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(下篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(上篇)》、《细数面颈部先天性瘘管(下篇)》、《会厌囊肿?还是舌甲状舌管囊肿?》、《经典恒久远,百年永传承:甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中,舌骨的处理不是画蛇添足,而是不可或缺!》、《谁跟你说,甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术,为何还要切除“舌骨上区组织”?》、《甲状舌管囊肿癌变,传说中的黑天鹅!》、《异位甲状腺,貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流:甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中,一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle(雷塞氏三角)》、《失而复得的诊室(记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询)》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》等。End文:陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年11月22日(癸卯小雪)(ILMSS、GBO)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。